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鱼鳞病75%属遗传 治疗需除根

【医疗案例】 浙江嘉兴的小刘,今年23岁,一年前得了鱼鳞病,夏天还好些,一到冬天就加重。2010年初,他在网上查询到了常州华山医院皮肤科治疗这种病很有成效,便前来上门求医。周接诊检查病情,发现小刘的病情很严重,全身上下,包括手臂、大腿、前胸都长


  【医疗案例】浙江嘉兴的小刘,今年23岁,一年前得了鱼鳞病,夏天还好些,一到冬天就加重。2010年初,他在网上查询到了常州华山医院皮肤科治疗这种病很有成效,便前来上门求医。周接诊检查病情,发现小刘的病情很严重,全身上下,包括手臂、大腿、前胸都长满了蛇皮样的鳞片,粗糙干燥,看着相当可怖。根据小刘病况,周为其制定了诊疗计划:一是通过中药调理脾胃,滋补肝肾,让皮肤得到调养;二是采用中药熏蒸,疏通毛孔,促进皮肤代谢排毒。经过三个月的治疗,现在小刘的鱼鳞病基本治疗,皮肤完好如初,光滑细嫩,而且愈后再无发作。

  皮肤科医师提醒:鱼鳞病75属遗传,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。且寒冷干燥季节鱼鳞病病情会明显加重,因此冬天尤其要注重鱼鳞病的治疗。


  一、医师解析鱼鳞病

  鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,75属遗传,中医称蛇皮癣。

  鱼鳞病多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易发作,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。

  二、鱼鳞病的类型和症状

  常州华山医院皮肤科医师介绍,临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型。

  1、寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少。病况表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  2、性连锁隐患性鱼鳞病。性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少。可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病(又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病)。大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润。其为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

  4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

  三、鱼鳞病的遗传及影响自身健康

  1、疾病对精神的影响:鱼鳞病将遗传到下一代,给人带来经济和精神上的双重负担,这就是鱼鳞病的大致命特点。很多鱼鳞病患者身心倍受折磨,每天都生活中自卑、无助的状况下,患有鱼鳞病的青年男女有的因此病失去恋爱和成婚的权力,对生活绝望,甚至有轻生的念头。

  2、鱼鳞病影响下一代:鱼鳞病是一种遗传性疾病,大多为常染色体隐性遗传方式。并会引起相关的综合症,如:

  ①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征;

  ②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征;

  ③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征;

  ④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征;

  ⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征;

  ⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征;

  ⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。

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